在神经退行性疾病的 “大家族” 中,多系统萎缩(Multiple System Atrophy,简称 MSA)是一种容易被忽视,却对患者身心造成严重影响的罕见病。它以中枢神经系统多个部位的进行性萎缩为核心特征,会同时累及运动、自主神经、泌尿等多个系统端盛康优配,因发病率低、症状复杂,常常面临诊断难、认知度低的困境。了解这种疾病的基本特点,不仅能帮助大众减少误解,更能为患者及其家属提供必要的认知支持。
多系统萎缩的核心特征,在于 “多系统受累” 与 “进行性加重”。与阿尔茨海默病主要影响记忆、帕金森病以运动症状为核心不同,MSA 会同时攻击大脑和脊髓中负责不同功能的神经细胞,导致多个器官功能逐渐衰退。这种 “多系统” 的累及并非随机端盛康优配,而是集中在三个关键领域:自主神经系统(负责调节心跳、血压、排尿等无需意识控制的生理功能)、锥体外系(控制肢体运动的协调性与稳定性)、锥体系(管理肢体的精细运动与肌力)。随着病情进展,这些系统的功能会逐步恶化,且病程通常较快,从症状出现到严重影响生活能力,往往仅需数年时间。
展开剩余60%从临床分型来看,多系统萎缩主要分为两种常见类型,不同类型的症状表现各有侧重,却都会逐渐发展为多系统损伤。
第一种是MSA-P 型(以帕金森样症状为主型) ,约占所有患者的 50%-60%。这类患者早期最明显的表现与帕金森病相似,比如肢体僵硬、动作迟缓、静止性震颤(手部或肢体在静止时不自主抖动),以及走路时身体前倾、步伐变小、容易摔跤。但与帕金森病不同的是,MSA-P 型患者对常规治疗帕金森病的药物(如左旋多巴)反应较差,服药后症状改善不明显,且很快会出现其他系统的问题。比如,患者可能在出现运动症状后 1-2 年内,逐渐出现站立时头晕、眼前发黑(体位性低血压),或夜间排尿频繁、尿失禁等自主神经功能障碍,这也是区分 MSA-P 与普通帕金森病的关键标志。
第二种是MSA-C 型(以小脑性共济失调为主型) ,约占 30%-40%。小脑是人体负责平衡与协调的 “控制中心”,当 MSA 累及小脑及其连接通路时,患者会首先表现出明显的平衡障碍 —— 走路摇晃不稳,像 “醉酒” 一样难以保持直线,上下楼梯、转身时极易摔倒;同时伴随动作协调性差,比如拿东西时手部颤抖、无法精准抓握,写字时字体越写越大或越写越歪,说话时语速变慢、发音含糊(构音障碍),甚至出现吞咽困难,喝水、吃饭时容易呛咳。与 MSA-P 型类似,MSA-C 型患者在平衡问题出现后,也会逐步出现自主神经功能异常,比如体位性低血压导致的头晕,或男性患者的勃起功能障碍等。
除了上述两种主要分型,所有多系统萎缩患者都会在病程中出现自主神经功能障碍,这也是 MSA 区别于其他神经退行性疾病的 “核心信号” 之一。其中,体位性低血压是最典型的表现:患者从坐位或卧位站起时,血压会突然下降,导致大脑供血不足,出现头晕、眼前发黑、站立不稳,严重时甚至会晕厥,这对患者的日常活动安全造成极大威胁。此外,泌尿功能障碍也极为常见,患者可能出现尿频、尿急、尿失禁,或排尿困难(尿液无法顺畅排出),部分患者还会出现便秘、出汗异常(身体局部多汗或无汗)等症状,这些问题往往比运动症状更让患者痛苦端盛康优配,却容易被忽视或误解为 “衰老导致的正常现象”。
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